原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因不清的自身免疫性肝病,多见于中年女性,发病隐匿,症状期典型症状为疲劳和瘙痒,还可伴有厌食、皮肤色素沉着、脂肪泻及干燥综合征等。AMA-M2亚型阳性及肝活检结果有重要意义,敏感性高达98%,特异性为96%。另外肝活检可明确PBC诊断,并提供疾病发展阶段和预后的资料,但是否对所有患者行肝活检来诊断PBC尚存争议。
castleman病是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。临床上,按分布类型分为单中心型和多中心型,病理分为透明血管型、浆细胞型和混合型。对其病因和发病机制尚不清楚,可能与人类疱疹病毒(HHV)-8和人类免疫缺陷病毒(HIV)感染,白细胞介素-6过度分泌以及免疫调节紊乱可能有关,其预后与其分布类型及病理类型相关,单中心型手术切除后效果较好。