2018年3月,小林无意中发现右侧乳房靠近腋窝处有一个包块,到医院检查后,医生建议行粗针穿刺活检,穿刺病理是乳腺弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。小林和家人听了弥漫大瘤 这些字眼后很慌张。
究竟什么是乳腺淋巴瘤呢?如何治疗?
淋巴组织是人体重要的免疫组织,在人体内广泛分布。中枢免疫器官也是初级淋巴器官,是免疫细胞(主要是 T 细胞、B 细胞)发生、分化、发育、成熟的场所(骨髓、胸腺)。其中骨髓是 B 细胞成熟的场所,胸腺是 T 细胞成熟的场所。成熟后的免疫细胞主要定居于外周免疫器官(淋巴结、脾)。当外敌即我们常说的细菌、病毒等入侵后,其很容易通过毛细淋巴管流入淋巴结,在淋巴结内被各种免疫细胞共同歼灭,所以有时候我们感冒发烧时,可以摸到颈部浅表淋巴结肿大,但当炎症消退,大多淋巴结可恢复。
当某种免疫细胞因为种种因素发生癌变,则发展成为我们所说的淋巴瘤。第一例淋巴瘤由 Thomas Hodgkin 发现并报道,后逐渐被命名为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL),其具有特征性 R-S 细胞,就像我们提到长城就知道是中国,提到 R-S 细胞就知道是霍奇金淋巴瘤。除此之外的其他不同类型的淋巴瘤均被称为非霍奇金淋巴瘤,其中最常见的类型是弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。那么乳腺淋巴瘤又是怎么回事呢?
淋巴瘤主要发生在淋巴结内,但因淋巴结及淋巴组织遍布全身,所以淋巴瘤可发生在身体的任何部位,也就是所说的结外器官浸润。乳腺淋巴瘤就是典型的淋巴瘤结外器官受累的表现。乳腺淋巴瘤分为原发性及继发性。原发性是指首发于乳腺,伴或不伴有腋窝淋巴结受累者;继发性是指全身性淋巴瘤同时或继发于乳腺者。
原发性乳腺淋巴瘤极少见,约占乳腺恶性肿瘤的 0.5%,占所有结外淋巴瘤的 2%,多发于女性,偶有男性个案报道。原发性淋巴瘤因其首发于乳腺,且临床表现与乳腺癌相似,多以单侧乳房外上象限无痛性肿物为首发症状,影像学检查亦无特异性,故而极易与乳腺癌相混淆。一般通过肿瘤粗针穿刺或肿瘤切取或切除活检来确诊。
一、乳腺淋巴瘤如何治疗?
乳腺癌来源于乳腺腺体组织的恶性增生,而乳腺淋巴瘤说到底,根源还是淋巴瘤,乳腺只是相当于将病情呈现出来的载体。所以乳腺淋巴瘤的治疗归根到底是淋巴瘤的治疗。淋巴瘤是全身性疾病,所以治疗是以化疗为主的放化疗综合治疗,而非手术。甚至有研究提出,手术不仅无法改善患者生存,反而会增加原发性乳腺淋巴瘤患者的死亡率。所以手术仅推荐用于活检及明确病理诊断,而非治疗手段。
因上面我们提到的乳腺淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤中的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤,化疗方案一般选择CHOP(环磷酰胺 + 多肉比星 + 长春新碱 + 泼尼松龙)或 R(利妥昔单抗)-CHOP。CD20 是表达于 B 细胞表面的分化抗原,在大约 90% 的大 B 细胞淋巴瘤中表达,而在正常组织中不表达。利妥昔单抗为单克隆抗体,进入人体后可以向箭一样射中带有 CD20 的大 B 细胞,抑制其增殖,促进其死亡。放疗的主要作用是为了巩固系统化疗而达到疗效,尤其是同侧乳腺(最常见的首次复发部位)的放疗可以减少复发的风险。
二、研究前沿
最新国内的小样本的研究结果显示,乳房根治术联合化疗优于单纯化疗或化疗联合放疗,但因例数过少,混杂因素过多,仍需要进一步更大样本量的随访数据。
约有 20% 的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤患者可能出现中枢神经系统受侵,目前针对双侧乳腺淋巴瘤的患者推荐给予中枢神经系统的预防性治疗,如甲氨蝶呤鞘内注射。
乳腺淋巴瘤发病率较低,目前大宗的研究较少,期待进行更深入的前瞻性研究,从而使治疗更加完善。
※医生说
乳腺淋巴瘤不同于乳腺癌,是淋巴瘤的结外表现。
乳腺淋巴瘤的治疗是以化疗为主的放化疗综合治疗,而非手术。手术仅推荐用于病理诊断。