上游新闻·重庆晚报慢新闻记者 朱婷 通讯员 王琼
今天（25日）是全国护肤日。我们每天认真洗脸、敷面膜、涂防晒霜，精心呵护皮肤，但有这样一群人，他们的皮肤像蝴蝶翅膀一样一碰就碎，他们是被称作蝴蝶宝贝的患有大疱性表皮松解症的患儿。今天，让我们来看看一位13岁蝴蝶宝贝的故事。
翅膀舞出满满正能量
近日，在陆军特色医学中心（大坪医院）皮肤科，医护人员收到一幅画，画里是戴着口罩的医护人员，旁边是娟秀的字体：哪有什么白衣天使，不过是一群孩子换了衣服，学着长辈的样子从死神手里抢人罢了。致敬大坪医院皮肤科所有医务工作者。
全全的画作
作者是13岁女孩全全（化名）。如果光看画作，你只会惊叹这个没有学过画画的13岁女孩真有心，画得好，字也漂亮。但如果你看过全全的双手，你会非常心疼，她双手连同整个手臂都像被开水烫过一样，不仅泛红掉皮，还有瘢痕和变形，皮肤感觉吹弹可破，一碰就会裂开。
全全是一名蝴蝶宝贝。全全说，自己在大坪医院治疗了3年多，心里满是感恩。抗疫期间，见到全国医护人员逆行武汉，自己心里又很感动，所以就画了这幅画。为了画这幅画，她用攒了一周的零花钱买了水彩，构思了一整天，在全国护肤日来临之际，她要把这幅水彩画，送给医院皮肤科的医护人员。
脆弱宝贝活得精彩
据介绍， 蝴蝶宝贝是人们对大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa,，简称EB）患儿的俗称。他们的皮肤会反复出现水疱或血疱，表皮大面积分离似烫伤，犹如蝴蝶翅膀一般脆弱。
用生理盐水轻拭伤口，用无菌针头轻轻刺破血疱，用纱布吸走流出的血液，涂抹百多邦、贴上皮肤敷料，在没有伤口的地方涂抹凡士林，用棉柔巾、纱布包裹……止血、换药、包扎……
这是蝴蝶宝贝们的生活日常，疼痛将伴随其一生，就连洗澡、穿衣，吃饭、学习这些常人眼中很普通的事，都可能导致剧烈疼痛。
但从外表看，你却看不到全全这样的痛。她笑声爽朗，说话干脆利落，虽然和同龄人相比，她显得瘦小，但她笑盈盈的双眼总是闪着光。
我们换药的时候，她从不喊痛。住院时，她经常趴在桌子上做作业，在班上成绩一直很好，真是太懂事了。我们都被小女孩的正能量感动着。皮肤科主任雷霞说。
听到表扬，全全却咯咯咯不好意思地笑了起来：其实也没有什么啦，要开开心心过好每一天嘛，这样才活得精彩。
全全（化名）和医护人员合照
还是妈妈的忘忧草
医生介绍，全全的哥哥也是一名EB患儿。
当年因医疗条件有限，哥哥一直没有确诊，直到全全出生又出现同样的症状，我才下了决心，一定要弄清楚这个病。全全的妈妈刘女士说，她已经不记得带孩子去过多少家医院，也不记得自己失望过多少次，哭过多少次。
刘女士说，好在两个孩子都很懂事，特别是全全，我情绪崩溃的时候，反而是她经常劝我，逗我开心，她说她就是我的忘忧草。
漫漫求医路上，刘女士终于知道了什么是EB患儿，也终于接受了这是一种遗传病，暂无治愈的事实。辗转多家医院，全全一家来到大坪医院皮肤科。
大坪医院医护人员对我们特别好，在他们精心护理下，孩子的病情控制得很好。他们对孩子也很用心，经常给孩子打气，做心理疏导。刘女士说，在大坪医院皮肤科，他们一家感受到的不是同情，而是真情实意的温暖和爱。
护士阿姨给换药的时候手会很轻，生怕弄痛我，还总和我聊天，每一次住院，大家也很关照我，问我学习怎么样啊什么的，感觉很亲切。全全说。
见到孩子病情得到很好的控制，刘女士干脆就把家搬到了大坪医院附近，孩子学校也安排在附近，孩子们在这里做治疗，我就安心了。刘女士说。
特别礼物回送特别的你
收到全全的礼物，大坪医院皮肤科的医护人员们都特别感动，当天是全全来复查的日子，雷霞主任带领大家早早准备好了大礼包，要回送给这个特别的蝴蝶女孩。
大礼包里有两套书：《环球中国国家地理百科全书》和《环球国家地理百科全书》。全全因为生病，不能走太远的地方，这两套书能够带她看世界，我想她会喜欢的。 雷霞说，大礼包里还有一个玩偶。全全是属鼠的，所以我们特地找了这个小鼠给她，这个玩偶没有毛毛，对她的皮肤也没伤害。
医护人员和全全一起看互送的礼物
收到医护人员的礼物，全全高兴得不得了，一个劲儿地表示感谢。她说，长大后，自己希望做一个有用的人来感谢这群可爱的人。至于当前的小目标，全全说，自己马上就要升初中了，希望自己能有机会考上育才中学，这样离自己的大目标就更进一步啦。
新闻多一点
什么是遗传性大疱性表皮松解症？
遗传性大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa, EB）是主要由于皮肤结构蛋白缺陷而导致的一组疾病，患上此病的人皮肤脆性增加，轻微碰撞、摩擦，皮肤上就会出现水疱、糜烂，继发感染，且容易引发严重并发症，如食道粘膜狭窄、手指并指挛缩、角膜瘢痕化导致眼睛失明等。
不同基因突变导致的EB在临床表现上有一定区别，最严重的EB患者出生不久就会因为大片皮肤缺失而早夭，然而较轻型的患者则只在手脚等摩擦频繁的部位出现水疱。
1990年代初，科学家发现第一个导致该病的基因，迄今已有19个致病基因陆续被发现。任何一个致病基因发生缺陷，都会导致一种亚型的EB。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，遗传性大疱性表皮松解症被收录其中。
