秋冬季是心脑血管疾病的高发季，除了卒中、脑出血外，一种高发的脑血管疾病也很危险，它叫烟雾病。该病轻则使患者失去记忆、丧失意识，重则偏瘫甚至致命。由于其临床症状复杂多样，极易被误诊漏诊。
据了解，烟雾病是一种慢性进展性脑血管病，是儿童最常见的脑血管病，也是引起成人脑卒中的重要原因。该病的发病年龄有两个高峰：一个是10岁左右的孩童期；一个是30-40岁的壮年期。对很多人来说，烟雾病非常陌生，甚至一些医生也对其知之甚少。据了解，该病是因为颅内血管造影时，大脑里会出现异常密集成堆的小血管影，形态如同烟囱里冒出的袅袅炊烟，因此被称为烟雾病。
过去认为，烟雾病是罕见病，且无法治疗。解放军总医院神经外科医学部主任医师段炼介绍，该病最早在日本被发现，后来研究证实，患者主要以亚洲地区黄种人居多，日本、中国、韩国都是烟雾病的高发区。
20年前的一场手术，改变了我国烟雾病诊治的现状。
2002年，当时38岁的陈美清突发怪病，半身瘫痪、偏盲，后来连字也不认识了。当时人们对烟雾病知之甚少，陈美清辗转于北京、上海等地四处求医却屡屡失望。偶然间，他在网上看到了段炼关于烟雾病的讲座，于是带着希望来到了原解放军第三零七医院（现解放军总医院第五医学中心）。在这里，陈美清被确诊为烟雾病，段炼为他成功实施了血管重建手术。术后第二天，陈美清惊喜地发现，自己能认识并读出报纸上的字了，而且说话、记忆功能也在逐渐恢复，他又能像正常人一样工作生活了。更让他开心的是，这20年，陈美清的烟雾病再没有发作。
2002年刚开始接诊烟雾病时，国内烟雾病从发病到确诊需要3—8年时间。患烟雾病的孩子中，3/4的人得病三四年后，智力低于同龄人；而成年人如果发病，后果更严重。根据缺血部位不同，相应的大脑功能会发生变化，而脑梗塞对成年人来说是不可逆的，因烟雾病造成的脑梗塞、脑出血，会令患者社会行为能力和社会认知能力退化，甚至会造成抑郁等精神疾病。段炼说，如果能早诊断早治疗，80%的病人在成功治疗后可恢复正常工作。
如何诊断这种罕见病呢？头痛是烟雾病比较常见的症状，但并不是头痛就是烟雾病，还要通过进一步检查才能确诊。段炼介绍，临床可通过无创性血管检查，如经颅超声多普勒（TCD）、磁共振血管成像（MRA）等综合判断脑血管形态和脑血流储备能力。医生也会通过患者的临床症状和检查结果，综合判断缺血状态。烟雾病确诊的金标准是脑血管造影。
虽然烟雾病目前没有明确有效的药物可以治疗，但可以采用外科手术办法来改善患者生活质量。血液从心脏左右的颈动脉、椎动脉流向颅底，会合成一个环岛叫基底动脉环，而烟雾病的发病位置就在环岛，即基底动脉环的血管发生了堵塞。因为环岛本身的血管出了问题，无法疏通，外科用的办法就是通过手术打开肌肉、颅骨、脑膜，将颅外的血管接进去，越过环岛，建立了一座‘高架桥’来疏通，这叫作脑血管搭桥。段炼告诉记者，如果搭桥成功，尽管大脑环岛部位依然堵塞不通畅，但搭桥进去的血管能供应血流，这种情况下，虽然手术没有涉及病变部位，但病人的临床症状和生存质量都能得到改善。
前不久，由北京神经科学学会主办、解放军总医院神经外科医学部派驻第五医学中心神经外科承办的驱烟散雾万例新生科普公益大讲堂举办。据介绍，该院已累计开展上万例血管重建手术，越来越多的烟雾病患者正像正常人一样学习、工作，享受幸福生活。20年间，该院团队完成了首个中国烟雾病大样本量临床特征分析、首个中国烟雾病分子流行病学研究、首个中国烟雾病全基因扫描组研究，建立了新的烟雾病临床分级标准，牵头制定了《烟雾病治疗中国专家共识》。
无论对患者还是医生来说，烟雾病的病因和发病机制仍不清楚，犹如一团迷雾。我们所有的研究和努力都是为了驱散烟雾，让患者获得新生。段炼表示，经过几十年国内外同行的共同努力，虽然对烟雾病的认识和诊疗有了长足进步，但对其发病原因、发病机制以及长期预后还没有彻底阐明，全球范围内暂无规范统一的治疗原则。
下一步，我们将围绕烟雾病的发病机制和个体化的综合治疗策略，开展一系列基础和临床研究，争取早日攻克这一难题。段炼说。
（记者 田雅婷 通讯员 张厚地 戴欣）
来源： 光明网-《光明日报》
